Hensikt og omfang
Ansvar/målgruppe
- Helsepersonell med utredningskompetanse innen Tourettes syndrom.
Handling
- Ved utredning av F.95.2 Tourettes syndrom er det viktig at hele kapittel F95 vurderes. 79 % av pasienter med Tourettes syndrom har komorbide lidelser. De vanligste komorbidetilstandene er: Hyperkinetisk forstyrrelse (HF/ADHD, 60 %) og Tvangslidelse (OCD).
- Tics tilstander innebærer et bredt spekter av tics og tilleggssymptomer med en variert og heterogen symptomutforming. Ved mistanke om tics anbefales derfor en bred utredning med systematisk innhenting av informasjon, også med tanke på avdekking av eventuelle komorbide tilstander.
Utredning
Informasjonsinnhenting
- Innhente CBCL/TRF
- Kopi av helsekort
- Epikrise fra fødsel og første levedøgn
- Epikriser fra undersøkelser, behandling eller annet pasienten har mottatt
Intervju med foresatte
Intervju med pasient og foresatte
- Diagnostisk intervju (Kiddie-SADS, CAS).
- Yale Tourette Syndrome List (YTSL).
- Ved Tourettes syndrom som hoveddiagnose benyttes Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS).
- Leyton Obsessive Iventory (eventuelt Obsessive Thoughts sjekkliste OTC, CY-BOCS).
Spørreskjema
- Skole fyller ut Lærerskjema for registrering av tvangstanker og tvangshandlinger hos barn og ungdom.
- Pasienter over 11 år intervjues med Youth Self-report (YSR).
Nevropsykologiske tester
- Barn og unge med Tourettes syndrom med komorbid HF (kognitive vansker) eller tvangslidelse (eksekutive vansker spesielt i forhold til responsinhibering og kognitiv fleksibilitet) bør gjennomgå en bred nevropsykologisk kartlegging med hensyn på evnenivå, motoriske ferdigheter, oppmerksomhet, eksekutiv-funksjoner og hukommelse.
- Nevropsykologiske tester bør ellers utføres på lav indikasjon ved svekket skolefaglig fungering, siden tics ofte ledsages av lærevansker. Aktuelle tester:
- Wechsler evnetest (WAIS-IV, WISC-IV, WPPSY-R)
- D-Kefs (aktuelle deltester)
- Continuous Performance Tests (CPT)
Medisinske undersøkelser
- En generell somatisk og orienterende nevrologisk undersøkelse er nødvendig for å sikre riktig diagnostisering, dvs skille tics fra andre motoriske symptomer og for å utelukke alvorlige/progressive nevrologiske sykdommer.
- Undersøkelsen skal også bidra til å identifisere dysmorfe trekk som kan gi mistanke om genetiske syndromer.
- I praksis vil imidlertid de særegne trekkene ved tics relativt raskt bidra til å utelukke andre tilstander, og i de fleste tilfeller er legeundersøkelsen normal.
- Tilleggsundersøkelser er dermed sjelden påkrevd. For de fleste pasienter vil det således være tilstrekkelig med undersøkelse hos fastlege.
Tilleggsundersøkelser
- Full nevrologisk undersøkelse ved mistanke om alvorlig komorbiditet og/eller andre årsaker til motoriske symptomer.
- Blodprøver på indikasjon.
- EEG ved mistanke om epilepsi
- Genetiske tester/genetisk veiledning på mistanke om arvelig syndrom.
- MR av hjernen på indikasjon.
Tourettes syndrom - flytskjema differensial diagnostikk
Behandling og oppfølging
- Behandlingen i forhold til tics-tilstander omfatter primært utredning /kartlegging (en nevropsykiatrisk utredning), informasjon (psykoedukativ behandling), ikke-medikamentell behandling og medikamentell behandling.
Psykoedukasjon
- Pasient og pårørende skal ha informasjon om diagnose, interesseorganisasjon og trygderettigheter.
Ikke-medikamentell behandling
Mestring av tics
Følgende tiltak kan være aktuelle:
- informasjon om diagnose
- informasjon/opplæring til skole
- samarbeid hjem/skole/hjelpeinstanser
- informasjonsbrosjyrer
- informasjon til venner, familie og andre nærpersoner
- et egnet sted hvor barnet ved behov kan få være i ro/alene
- for noen vil det være til hjelp med overføring av tics til noe «akseptabelt»
- noen vil ha behov for et bredspektret behandlingstilbud
Behandling av tics
- For noen pasienter vil det være aktuelt med spesifikk ticsbehandling.
- Indikasjon for behandling er
- subjektivt ubehag som for eksempel smerte og skader
- vedvarende sosiale vansker som for eksempel mobbing, isolasjon
- påvirkning av funksjonsevnen som for eksempel skolefaglige vansker
- emosjonelle vansker som for eksempel reaktive depressive symptomer
- Hvilken type behandling som velges vil også avhenge av pasientens ønsker og hvilken behandling som er tilgjengelig.
- Tics kan imidlertid ikke behandles bort. Man skal derfor være varsom med å sette i gang omfattende behandling.
- Tilbys spesifikk behandling av tics er det nødvendig å være klar i forhold til målsettinger, det vil si at pasienten kan få hjelp til å lære å holde tilbake tics i et kort tidsrom i situasjoner hvor enkelte tics er særdeles funksjonshemmende.
- Behandlingsplan skal utformes i tråd meg egen prosedyre.
Følgende tiltak kan være aktuelt
- Symptomfokusert atferdsterapi er førstevalg i behandlingen. Følgende er likestilt:
- habit reversal training (HR)
- eksponering og responsprevensjon (ER)
- Andre atferdsintervensjoner (andrevalg, utilstrekkelig evidens)
- contingency management (CM)
- function based interventions (FBI)
- relaksasjonstrening (RT) / hypnoterapi
- Andre
- awareness training (del av HR)
- competing response (del av HR)
- fysisk utfoldelse
Tourettes syndrom - flytskjema differensial diagnostikk
Medikamentell behandling
- Medikamentell behandling bør først overveies når symptomene virker hemmende på normal funksjon og/eller oppleves som svært plagsomme av pasienten, og når ikke-medikamentelle tiltak (symptomfokusert atferdsterapi) har vist seg å være utilstrekkelige eller ikke er tilgjengelige.
- Valg av medikamenter vil avhenge av hvilke symptomer som er mest hemmende, for eksempel tics eller komorbide tilstander som for eksempel hyperkinetisk forstyrrelse/ADHD og tvang.
- Sentralstimulerende behandling kan hos noen gi økning av tics (hos noen av forbigående karakter), mens hos andre god effekt. Effekt av behandling viser individuell variasjon.
Aktuelle medikamentgrupper
- Annengenerasjons antipsykotika som for eksempel risperidon (Risperdal), olanzapin (Zyprexa), ziprasidon (Zeldox), kvetiapin (Seroquel) og aripiprazol (Abilify) har de senere årene vært i bruk bed Tourettes syndrom og kan dempe symptomene betydelig hos en del pasienter. Denne generasjons antispsykotika har blant annet. mindre ekstrapyramidale bivirkninger enn førstegenerasjons antipsykotika.
- Risperidon er foreløpig å foretrekke som førstevalg, den har vært i bruk lengst, er prøvd ut på barn og har best evidens. Startdose 0,5 mg, deretter økes dosen med 0,5 mg hver 5. – 7. dag til vedlikeholdsdose som hos barn vanligvis er 1 – 3 mg/døgn, delt på to doser.
- Aripiprazol anbefales som andrevalg: Det er publisert flere positive studier, med foreløpig få pasienter (voksne og barn) med aripiprazol. Det synes å være mindre problem med vektøkning, noe som sees relativt hyppig ved bruk av risperidon og andre antipsykotika.
- De øvrige antipsykotika i denne gruppen er langt mindre undersøkt, men kan være alternativer.
- Noradrenerge agens
- Klonidin (sympatikushemmer) kan gi reduksjon i tics og har best dokumentert effekt når TS forekommer samtidig med symptomer på tvangslidelse og/eller HF.
- Atomoxetin (Strattera) er et alternativ ved TS og samtidig HF.
- Førstegenerasjons lavdoseantipsykotika
- Haloperidol (Haldol) er effektivt mot tics i lave doser hos opptil 80%, men på grunn av bivirkninger er det kun en mindre andel som fortsetter behandlingen over tid og midlet brukes i dag i liten grad.
- Pimozid har samme effekt som haloperidol, men har mindre bivirkninger. Imidlertid må midlet skaffes på godkjenningsfritak. Pga rapporter om forlenget QT-tid anbefales EKG før oppstart.
- Antiepileptika
- Topiramat og levetiracetam er omtalt i noen få studier og ser ut til å ha god effekt på tics. De kan være alternativer ved manglende effekt eller betydelige bivirkninger med antipsykotika.
Referanser