Hensikt og omfang

Creutzfeldt-Jacobs sykdom (CJS) er den vanligst forekommende formen av humane spongiforme encafalopatier (prionsykdommer).

Ansvar/målgruppe

Ledelsen har ansvar for å gjøre prosedyren kjent i sammarbeid med tilsynslege/sykehjemslege og kommuneoverlege. Alle som skal ha pasientkontakt.

Handling

Isolering ikke påkrevet, følg basale smitevernrutiner.

Følg rutiner for å forebygge blodsmitte med vekt på dette:

• blodprøver og invasive prosedyrer reduseres til et minimum
• ved fare for blodsøl: bruk engangsutstyr hvis mulig
• engangsutstyr og forbruksmateriale tilsølt med blod eller kroppsvæsker emballeres som smitteavfall og brennes
• invasivt flergangsutstyr (eks. kirurgiske instrumenter) destrueres
• ved spinalpunksjon: bruk visir, smittefrakk og hansker.

• Utstyr: varmedesinfeksjon >850C av ikke-invasivt flergangsutstyr.
• Flekkdesinfeksjon av miljø ved søl av organisk materiale: Ta kontakt med Folkehelseinstituttet (Fhi).

Sykdom/Inkubasjonstid/Symptomer

CJS regnes som en overførbar sykdom og ikke som smittsom sykdom. Karakterisert av typiske nevropatologiske forandringer med dødelig utgang (½ - 2 år etter symptomdebut)  

Det er fire ulike typer; Sporadisk CJS, Variant CJS, Iatrogen CJS og Familiær CJS.

Inkubasjonstid varierer

• ukjent for sporadisk CJS og variant CJS
• ved injeksjon med veksthormon, Iatrogen CJS, 10-15 år
• ved transplantasjon 1-2 år.

Alle former for CJS er vanligvis typisk og dramatisk med progredierende, rask demensutvikling. Dødelig utfall 1-2 år etter symptomdebut.

Smitteveier

Vanlig omgang med smittede personer øker ikke smittefaren. Det er ikke påvist familiær smitte eller sykehussmitte uten invasive inngrep.

Overføres til mennesker via

• nevrokirurgiske instrumenter med infisert materiale
• blod- og blodholdige produkter fra blodgivere med preklinisk vCJS
• mat fra dyr med spongiform encefalopati (kugalskap eller skrapesyke)
• injeksjoner av gamle typen humant veksthormon og transplanatsjon av vev.

Referanser